West-szindróma, az a ritka betegség, amely "ellopja" a csecsemőket a mosolygástól

-ban Csecsemők és így tovább Többször beszéltünk a betegek és kisgyermekek betegségeiről. A gyermekkori epilepsziával kapcsolatos állapotok kapcsán vannak olyan esetek, amikor az epilepszia egyes típusait tévesen diagnosztizálják, mert a tünetek észrevétlenül maradhatnak, mint például a nyugati szindróma.

Ezt a betegséget a következők jellemzik: infantilis görcsök és pszichomotoros retardáció, ez utóbbi oka a csecsemőknek elveszítik a mosolyt Ezen feltétel miatt.

Mi a West szindróma?

az West szindróma vagy infantilis görcs szindróma Ez egy gyermekkori epilepsziás encephalopathia, súlyos, de ritka betegség. Három elem jellemzi: epilepsziás görcsök, a pszichomotoros fejlődés retardációja és hipsarrhythmia az elektroencephalogramban, bár ezek egyike hiányzik.

Ez az állapot kb 1–4000–6000 csecsemőnél és dominál a férfi nemben. A West-szindrómás gyermekek általában manifesztálják az állapotot 3 és 7 hónapos, bár voltak olyan esetek, amikor 2 év elteltével jelenik meg. Noha előrelépések történtek a kezelésében, voltak olyan esetek, amikor nem észlelték időben, különösen, ha a tünetek enyhék, mivel a rohamok összekeverhetők csuklással, görcsökkel vagy hasi fájdalommal.

reklámozás

A szindrómát okozó okok lehetnek prenatális, perinatális vagy postnatális. A prenatális okok a leggyakoribbak és köztük a következők:

• Agyi diszplázia, a leggyakoribb ok. Ide tartozik: gumós szklerózis, neurofibromatózis, Sturge-Weber szindróma, epidermális nevus szindróma hemimegalencephalyával, Aicardi szindróma, kortikális fokális dysplasia, egyebek között.
• Kromoszóma rendellenességek mint a Down-szindróma vagy a Miller Dieker-szindróma.
• fertőzés: citomegalovírus, herpes simplex, rubeola, toxoplazmózis vagy szifilisz (ha a magzatot érintik).
• Anyagcserebetegségek.
• Veleszületett szindróma például Sjogren-Larsson szindróma, CHARGE szindróma, PEHO szindróma, Smith-Lemli-Optiz szindróma, Fahr-betegség, többek között.
• Prenatális hypoxia vagy ischaemia: poroencephaly, hydranencephaly, periventricularis leukomalacia.

az A perinatális okok azok, amelyek a terhesség 28. hete és az élet első hét napja között fordulnak elő, és ezek a következőket tartalmazzák:

• Hipoxiás-ischaemiás encephalopathia, szelektív idegi nekrózis, status marmoratus, parasagittalis agykárosodás, periventricularis leukomalacia, fokális és multifokális ischaemiás nekrózis (poroencephaly, multiciszisztikus encephalomalacia).
• hipoglikémia.

az a postnatális okok a leggyakoribbak A West-szindrómával diagnosztizált csecsemők között:

• fertőzések mint például bakteriális meningitis (tuberkulózis, meningococcus, pneumococcus), agyi tályog, vírusos etiológia meningoencephalitis (kanyaró, bárányhimlő, herpes simplex, enterovírusok, adenovírusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus stb.).
• Vérzés és trauma: szubduralis és subarachnoid vérzés.
• Hypoxicischemiás encephalopathia: szívmegállás, többek között.
• Agydaganat.

A szteroid terápia és a gyógyszerek használata általában hatásos e betegség kezelésében, ha korai életkorban észlelik, de általában rossz prognózisa van. Az esetek 90% -ában van jelentős pszichomotoros késleltetés, motoros korlátozásokkal és autista személyiségjegyekkel.

A West-szindróma halandósága 5%, és az esetek csaknem felén más epilepsziás szindrómák is kialakulhatnak, például Lennox-Gastaut szindróma. A legtöbb gyermeknek súlyos következményei vannak, mint például mentális retardáció és súlyos epilepszia, míg körülbelül 10% -uk normális életet él.

Nyugati szindróma tünetei

Mint már korábban említettem, vannak három elem amelyek manifesztálják a tünet jelenlétét csecsemőkben:

Epilepsziás görcsök

A görcsöket a következők jellemzik a nyak, a törzs és a végtagok éles, általában kétoldalú és szimmetrikus összehúzódása. Általában eszméletvesztéssel járnak.

A görcsök 3 fő típusa létezik: hajlításban (bólintás vagy vállat vonva), nyújtás (a nyak és a csomagtartó hirtelen meghosszabbítása, a 4 végtag meghosszabbításával és elrablásával) és összekeverve.

Pszichomotoros késleltetés

West-szindrómás csecsemőknél pszichomotoros késleltetést lehet detektálni még a gyermekkori görcsök megjelenése előtt. Ebben a késésben vannak a szerzett képességek elvesztése és neurológiai rendellenességek.

Ez a pszichomotoros késleltetés a hangulatmódosítás. A baba közömbös lesz, mutat mosoly elmulasztása és az érzékszervi ingerekre adott reakciók. Elhagyják a tárgyak nyomását és a szemkövetést, nagyon ingerlékenyvé válnak, sírni nem lehet okból, és rosszabb az alvás.

EEG változások

Az előadás során elektroencephalogramot mutatnak be hypsarrhythmia, amely az agy elektromos aktivitásának lelassulásáról és diszorganizációjáról áll, kaotikus grafikon formájában, független tüskék és lassú hullámok keverékével.

Hogyan azonosíthatjuk, ha gyermeke infantilis görcsökben szenved?

az az infantilis görcsök leggyakoribb jellemzői Ezek a következők:

• A görcsök tipikus mintája a test, a karok és a lábak hirtelen előrehajlása és merevsége.
• Minden támadás csak egy-két másodpercig tart, de általában sorozatban vannak.
• Gyakran előfordulnak ébredés után, de alvás közben ritkán fordulnak elő.
• Általában 3 és 7 hónapos kor között kezd megnyilvánulni.